【临床联系】

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一、 骨【临床联系】1、 佝偻病佝偻病是一种因钙磷代谢障碍而致的慢性营养缺乏病,多I大I维生素D供给不足所致的,主要见于 3岁以下婴幼儿。维生素D能促进钙、磷吸收,调节钙、磷代谢,提高血中钙、磷浓度,促进骨 质钙化。维生素D缺乏时食物中钙和磷不能被充分吸收利用造成钙、磷代谢紊乱,骨组织钙化不 良,肯骼生长发育缓慢,以致骨骼软化变形,共至骨折。婴紡儿食物屮摄入不足或紫外线照射不 足时,体内维生素D缺乏,易患此病。佝偻病临床表现主要有两个方而:一是全身表现,另一是 骨骼改变。早期主要表现为神经精神症状:患儿易怒、烦躁、汗多岀、睡眠不安,夜惊,夜哭, 枕禿。病悄进一步发展,除上述症状外,主要是骨骼改变如颅闵闭合推迟、方颅、头颅骨软化(用 手轻轻按压婴儿的额枕部的颅骨时,冇似按乒乓球的感觉)、出牙晚、鸡胸或漏斗胸、肋骨与肋 软骨交界处膨人呈“串珠”状、脊柱弯曲,四肢骨骼变形,出现“0”形腿或“X”形腿。此外, 还会出现肌肉松弛、贫血、消化不良、发育迟缓、身体抵抗力降低等。经适当治疗后,患儿临床 症状减轻和接近消失,精神状态和生长发育恢复恢复正常,3岁以上儿童会遗留骨骼畸形。佝偻 病的预防和治疗包括加强户外活动,多晒太阳,尽量母乳喂养,及时补充维生素D和钙。2、 骨髓穿刺,骨髓细胞学检查,骨髓穿刺(肯穿)是抽取肯髓的一种常用技术。在血液系统疾病的诊断上比一般血液检查更加灵 敏和可靠,故是各类血液病的重要检验方法之一。骨髓穿刺检查内容包括细胞学、细菌学及寄牛 虫学等。通过骨髓涂片的细胞学检査可了解骨髓内各种细胞的生成情况、形态、成分改变及发现 异常细胞等,以明确诊断,观察疗效,估计预后。也可用于骨髄移植。骨髓是柔软的富于血管的网状结缔组织,充填于骨髓腔和骨松质的网眼内,分红骨髓和黄骨髓。 红骨髓含冇不同发育阶段的血细胞,呈红色,冇造血功能,胎儿和幼儿的肯髓全是红骨髓,从6 岁开始,长骨骨髓腔内的红骨髓逐渐被脂肪组织所代替,失去造血功能,呈黄色,即为黄骨髓。 至成人,红骨髓仅保留于骨松质的网眼内,推骨、胸骨、肋骨、锁骨、肩胛骨、骼骨、颅骨及股 骨和肱骨上端的松质内,是人体的主要造血组织。慢性失血过多或重度贫血时,黄骨髄可转化为 红骨髓,恢复造血功能。故骨髓穿刺除3岁以下幼儿可在胫骨处进针外,一般都有在骼后上棘、 骼前上棘、腰椎棘突和胸骨进针。前二者位置表浅,骨的接触面较大,周囤无重要的血管神经, 为最常用的穿刺部位:笳吆靎t髓暈虽多,但深部有心、肺、胸膜等重要器官,只有在其它部位 抽不到骨髓吋才在此进针。 血细胞的质和量的异常是血液病的重要病理变化信息。对抽取的骨髓样本作各阶段血细胞的分类 计数和形态观察,通常在普通显微镜下进行观察,必要时可用电子显微镜观察,以了解骨髓造血 功能及血细胞质和最的变化,从而对血液系统疾病作岀诊断。骨髓细胞学检查对各类经一般检查 不能确诊的各种贫血、各类型白血病、白细胞减少、皮肤紫癒、某些肿瘤以及不明原因的淋巴结 和肝脾肿大等疾病的诊断、决定治疗方案、疗效观察和预后判断都冇重要意义。细菌学检查对败 血症,某些传染病或寄牛虫病需行骨髓细菌培养或涂片寻找疟原虫及黑热病原虫者也有重要意义。 附:骨髓细胞学检查主耍观察:①骨髓增牛程度。②骨髓细胞分类。③骨髓小:椭拘×。④ 粒细胞与有核细胞比值。⑤Hii豫与骨髓象的关系。⑥计数巨核细胞。⑦有无细胞形成异常及特殊 细胞。3、骨髓移植与骨髓库骨髓移植,就是将正常的骨髓移植到病人不正;蚴ピ煅δ艿墓撬枥,恢复病人的造血机能。是治疗急慢性白血病、严重型再生障碍性贫血、地屮海性贫血、淋巴瘤、多发性肯 髄瘤、先天性免疫缺乏症、重症放射病、乳腺癌和卵巢癌等疾病的一项突破性进展。严重型再牛 障碍性贫血和慢性口血病的治愈率可达80-90%,急性口血病的治愈率也可达50%。这种疗效是传 统化疗和放疗所望尘莫及的。骨攏移植冇白体骨髓移植和界体骨髓移植,顾名思义,自体骨攏移 植的骨髓来白患者木人,界体骨髓移植的骨髓来口捐献着。界体骨髓移植乂分为血缘关系骨髓(同 胞兄弟姐妹)移植与非血缘关系肯髓(志愿捐髓者)移植。肯髓移植是对白血病人先实施超大剂量的化疗和放疗,摧毁其体内的白血病细胞、止常的造血功 能和免疫功能,使免疫细胞不能攻击植入的界体细胞,也避免植入的界体细胞反客为,产生免疫 细胞攻击宿主细胞和组织,为新移植的细胞提供适宜的生存空间。然后再植入(静脉输入)正常 骨髓的造血干细胞来巫建造血及免疫功能,达到治愈疾病的口的。近年來研究发现,干细胞是人体内各种细胞的种了,在适当的环境条件下,干细胞可分化成各种 细胞,造血干细胞nJ分化发育出血液屮的各种血细胞:红细胞、白细胞(包括粒细胞、单核细胞、 淋巴细胞)和血小板等。造血干细胞存在于红骨髓中,早年只能通过抽取骨髄才能获得,因此称 Z为“骨髄移植”。为了采集足够的骨髓,供者必须做多次骨穿才能完成。在骨穿过程中,供者 流失的带氧红细胞较多,手术后会有头晕、乏力等不适症状。使抽献者有所顾虑。随看科学技术的发展进步,“骨髓移植”己渐渐被"造血干细胞移植”代替。首先把捐献者骨髓 中的造血干细胞大量“动员”(释放)到血液屮去,再抽出捐献者的血,通过血细胞分离机分离 获得大量造血干细胞,然后川丁移植,这称为“外周血造血干细胞移植” o换言之,现在捐赠骨 髓已不需抽取骨髓,而只是“献血”罢了。并且,由于技术上的进步,运用造血干细胞“动员” 技术,只需从约50-200 mil外周可血中即可分离到足够数呈的造血干细胞。采集足够数量的造血 干细胞厉,血液可冋输到彌献者体内。造血干细胞具有自我复制,进行自我补充的能功,彌赠者 会在短时间内恢复原有造血干细胞的数量,故此方法简单方便,供者■的痛苦很轻,很安全,扪献 者易接受。另外还有只川丁?儿童的脐带血造血干细胞移植。如同输血需要配AB0血型一样,造血干细胞移植也需耍先进行IILA配型。IILA是“人类白细胞抗 原”的英文缩写,它是人体细胞表而的不同个体的免疫细胞间互识的标记,冇很重要的生物学功 能。在骨髓移植方面,必须进行HLA-A. HLA-B和IILA-DR三对位点的配型,只冇供体和受体两人 的HLA配型完全相同,才能进行造血干细胞移植,否则会发生严重的免疫排斥反应,或者患者体 内的免疫细胞攻击植入的供体细胞,称为“移植排斥反应”,导致移植失败,造血干细胞不能在 患者体内存活;蛘吖┨宓脑煅上赴纯臀,在思者体内植活后产生人量的免疫活细胞,攻 击患者的组织和细胞,最容易受攻击的组织和器官是皮肤、肝脏和肠道,所以患者出现皮疹、黄 疸、转氨酶升高和腹泻不止甚一至血便,称为移植物抗宿主病,严垂考可致命。HLA山遗传决定。 在人类的23对染色体屮,来H父母亲的各有23条,HLA位于第六対染色体的短臂上。从理论上 说,同胞兄弟姐妹屮有1/4的机会HLA配型完全相同;而子女与父母Z间只有一半HIJ\抗原和同, 这在医学上叫做半相合,通常不能相互移植。所以骨髓移植最好在同胞兄弟Z间进行。要进行骨髓移植,首先要寻找HLA完全相合的骨髓供体,以提供正常适血干细胞。若亲属中无 HLA相合供体只能到社会上去寻找无血缘关系的HLA
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